Cas clinique Juin 2016
Catégorie “Paupières”
Patiente âgée de 60 ans, antécédent de dysthyroidie substituée. Adressée pour exophtalmie gauche indolore évoluant depuis quelques jours, en l’absence de tout contexte infectieux, inflammatoire ou traumatique. Vue aux urgences générales + avis ophtalmologique –> exophtalmie OG. Hospitalisée en neurologie. TDM/IRM sans anomalie. Pas d’exophtalmie franche, pas d’anomalie intra orbitaire, pas d’anomalie de calibre des muscles oculomoteurs.
Que faites vous?
A: Au premier regard il peut être évoqué une exophtalmie gauche… mais on remarquera aussi l’aspect de ptôsis controlatéral, avec ascension compensatrice du sourcil. B: Relever la paupière droite… permet d’effacer la rétraction de la paupière gauche et de faire apparaitre un ptôsis gauche. C: Après quelques manœuvres répétitives (fatigabilité) un aspect très fluctuant du ptôsis à droite apparait. Le diagnostic clinique est celui d’une myasthénie se présentant par un ptôsis unilatéral et une rétraction palpébrale controlatérale. Même si la recherche d’anticorps anti-RAch est restée négative, l’EMG en fibre unique confirmera la myasthénie. Le contrôle de la fonction thyroïdienne a exclu une composante de maladie de Basedow. L’aspect de ptôsis unilatéral avec rétraction palpébrale controlatérale est peu fréquent mais connu et décrit. Il s’agit d’une asymétrie expliquée par la loi de Hering sur l’innervation égale des releveurs de paupières. Ainsi en relevant manuellement le ptôsis et en corrigeant sa position artificiellement, l’influx également distribué à la paupière controlatéral diminue et la rétraction palpébrale se corrige. Pour en savoir plus :
Lid retraction in myasthenia gravis. Kansu T, Subutay N. J Clin Neuroophthalmol. 1987 Sep;7(3):145-50.
Ptosis with contralateral lid retraction due to excessive innervation of the levator palpebrae superiorus. Schechter RJ. Ann Ophthalmol. 1978 Oct;10(10):1324-8.
Transient eyelid retraction in myasthenia gravis. Puklin JE, Sacks JG, Boshes B.
J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1976 Jan;39(1):44-7.